どんな病気？
肺高血圧症は様々な原因により肺動脈の先の方が狭くなり、肺の血圧が高くなり，放置すれば右心不全や呼吸不全が進行する予後のわるいまれな病気です。
原因として、原因が特定できない特発性や膠原病などの自己免疫疾患による場合（肺動脈性肺高血圧症）や、慢性閉塞性肺疾患などの肺疾患による場合、肺に血栓が生じて狭窄/閉塞を来す場合（慢性血栓塞栓性肺高血圧症）などがあります。
この内、肺動脈性肺高血圧症(PAH)と慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)は、厚生労働省の指定する難病に分類されていますが、年々その数は増加しています。
肺高血圧症の症状
肺高血圧症に特異的な症状はないとされますが、息切れを訴えられて受診されるケースが多いです。その他、むくみや、健診での心電図異常、失神（一時的に気を失うこと）、酸素飽和度の低下、血痰などで見つかる事があります。
肺高血圧症の検査
肺高血圧症は、上記のように原因が様々で時に膠原病などの全身的な病気を合併している場合があります。また、原因によって治療方法が大きく異なります。そのため、最初に肺高血圧症を疑った際に、しっかりと原因を含めて検査をする事がとても重要です。
血液検査や心電図検査、胸のレントゲン検査を行い、その後にからだに負担の少ない心臓超音波検査や、肺活量などを見る肺機能検査を行っていきます。最終的に局部麻酔で右心カテーテル検査を行い、肺の血管の圧が上昇しているかどうかを調べる事により確定します。
肺高血圧症の治療
まず従来からある治療として、無理をしない（寝不足や過労、重労働を避ける）、酸素療法（酸素が不足する場合）、利尿剤（むくみがある場合にとる治療）、血液をサラサラにする治療（慢性血栓塞栓性肺高血圧症の場合など）を行います。
他に肺高血圧症特異的治療薬が近年開発されており、これは全身の血圧はあまり下げずに、肺の血圧をより下げる効果が期待できる薬剤となります。この薬を患者様の状態に応じて、単独であるいは組み合わせて治療を行います。
慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)の場合には、外科手術（直接血栓を取る手術）やバルーン肺動脈形成術（風船で肺の血管の中の血栓を押し広げるカテーテル治療）などが検討され、その治療成績はこの10～20年とても進歩しています。
このように、肺高血圧症の治療は近年とても進歩しており、早期に診断・治療を行えば、改善する事も期待できる状況となっています。